骨髓纤维化是什么病？
2021-07-23
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骨髓纤维化这个疾病可能是很多朋友并没有听说过的，骨髓纤维化其实就是指骨髓的一些造血细胞被纤维组织替代了，才会造成这个疾病。大家都知道骨髓细胞是用于造血的，如果出现这个疾病，对造血系统就会有些威胁的存在。
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。
本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50-70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
疾病分类
骨髓纤维化按病因可分为原发性(primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)和继发性骨髓纤维化;按骨髓纤维化病变进展缓急分为急性型和慢性型。
原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少，脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病，髓外造血的表现和造血功能异常较轻。
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